Paroksismal nokturnal hemoglobinüri
Küçük Resim Yok
Tarih
2013
Yazarlar
Dergi Başlığı
Dergi ISSN
Cilt Başlığı
Yayıncı
Erişim Hakkı
info:eu-repo/semantics/openAccess
Özet
Paroksismal nokturnal hemoglobinüri (PNH) hemolitik anemi ile seyreden edinsel klonal hematopoetik bir kök hücre hastalÕ÷ÕdÕr. Özellikle CD55 ve CD59 gibi yüzey proteinleri, kompleman etkisine karúÕ hücreleri korur ve bu proteinler PNHlÕ mutasyona u÷ramÕú hematopoetik kök hücrelerden kaynaklanan olgun hücrelerde eksiktir. PNH, kronik intravasküler Coombs negative hemolitik anemi, tromboz ve kemik ili÷i yetmezli÷i bulgularÕ ile seyreden bir hastalÕktÕr. AkÕm sitometri, CD55 ve CD59 eksikli÷inin saptanmasÕnda en yaygÕn kullanÕlan tanÕ yöntemidir. PNH tanÕsÕnda FLAER (fluorescent aerolysin) yeni bir yöntemdir. PNHda küratif olan tek tedavi; allojenik kök hücre naklidir (AKHN), fakat mortalite ve morbidite insidansÕ yüksek bir tedavi yöntemidir. AntiC5 monok- lonal antikoru olan eculizumab ile hastalÕ÷Õn en önemli komplikasyonu olan tromboz geliúimi baúta olmak üzere morbidite ve mortalite oranlarÕ azalmÕútÕr. Eculizumab ve yeni geliútirilecek PNH tedavi ajanlarÕ ile PNH da mortalite ve morbiditesi yüksek bir tedavi olan allojenik kök hücre nakline olan gereksinim azalacaktÕr.
Açıklama
Anahtar Kelimeler
Genel ve Dahili Tıp, Transplantasyon, Hematoloji, Biyokimya ve Moleküler Biyoloji
Kaynak
Yeni Tıp Dergisi
WoS Q Değeri
Scopus Q Değeri
Cilt
30
Sayı
3
